SCT e del rene, carcinoma a cellule falciformi.

SCT e del rene, carcinoma a cellule falciformi.

Il midollo renale è l’unico posto in cui la tensione di ossigeno è molto bassa e una alta osmolalità può promuovere la disidratazione cellulare. Per le persone con SCT, è l’unico posto dove RBC sickling è probabile che si verifichi. 56

I danni in questo settore potrebbe portare a:

  • Limitata capacità di concentrare le urine (hyposthenuria), anche se non è chiaro se questo in realtà provoca un aumento del rischio di disidratazione in SCT. 57, 58
  • riduzione acuta del flusso di sangue al sistema di raccolta, causando necrosi papillare con:
  • Ematuria. e in alcuni casi, dolore al fianco grave, febbre e infezioni secondarie. 59, 60, 61
  • rarissimi casi di una forma di cancro, renale carcinoma midollare. che è visto quasi esclusivamente in persone con SCT. 62, 63
  • Necrosi dei collettori in papille del rene. Ciò si può verificare in SCT come avviene sickling in questa regione del rene dove è molto bassa tensione di ossigeno ed alta osmlarity. 59, 61

    La presenza di globuli rossi nelle urine.

    tipo raro di adenocarcinoma che è visto quasi esclusivamente in individui con tratto falciforme. Anche se spesso scoperto in una fase avanzata, refrattaria alla terapia, e di solito fatale, ematuria può verificarsi nelle prime fasi della malattia e permettere la diagnosi precoce. 62, 63

    necrosi papillare

    segnalazioni di casi di notare il successo del trattamento di episodi refrattari a misure conservative (IV fluidi, antidolorifici) utilizzando:

    • desmopressina acetato per via endovenosa (DDAVP) 64, 65,
    • Epsilon aminoacido caproico (Amicar) 66, 67
    • interventi meccanici, tra cui tamponamento e cauterizzazione via endoscopica 68, 69
    • L’embolizzazione e nefrectomia 70, 71

    Non ci sono prove che l’uso di un trattamento anemia falciforme, come ad esempio trasfusione o idrossiurea, è utile per refrattario o necrosi papillare ricorrente.

    Renale carcinoma midollare 56, 62, 63

    Caratteristiche cliniche e patologiche

    • Spesso nel rene destro
    • Età media al riconoscimento di 21 anni, i maschi: le femmine 2: 1
    • Pensato per sorgere nell’epitelio dei dotti collettori distali
    • gene unico profilo di espressione 72
    • Riconoscimento dei sintomi (fianco / dolore addominale, ematuria)
    • Rilevato da ultrasuoni, CT
    • Spesso perdere, così metastatica al momento della presentazione, di solito nei polmoni
    • La maggior parte muore entro 1 anno dalla diagnosi
    • Nefrectomia offre unica possibilità di cura, anche se limitato al rene
    • Chemioterapia / immunoterapia del beneficio limitato

    Malattia renale allo stadio terminale

    Un recente studio ha suggerito che il doppio delle persone in emodialisi in North Carolina avevano SCT ed emoglobina C caratteristica, rispetto alla prevalenza riportata di SCT e HbC tratto nella popolazione generale. Alcuni credono che questo indica che SCT peggiora nel corso di altre malattie renali, che porta alla dialisi. Questo rapporto non è provata. 73

    priapismo

    Caso riporta episodi nota di priapismo in uomini con SCT 74. ma non vi sono dati contemporanei che dimostrano che SCT è la causa o fortemente associato con un rischio di priapismo.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    57. Schlitt L e Keitel HG. Patogenesi della hypothesnuria in persone con anemia falciforme o il tratto falciforme. Pediatria 26: 249, 1960.

    58. Gupta AK, et al. Effetti di alfa-talassemia falce e polimerizzazione tendenza da difetto di urina di concentrazione degli individui con tratto falciforme. J Clin Invest 88: 1963, 1991.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    59. Heller P, et al. implicazioni cliniche di tratto falciforme e carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi nei pazienti di sesso maschile nero ospedalizzati. N Engl J Med 300: 1001, 1979.

    60. Duvic D, et al. ematuria macroscopica associato con tratto falciforme (rapporto di dieci casi). La revue de medicina interne 23: 690 2002.

    61. Lewis EL, et al. Ematuria e disturbi falciforme. Sud Med J 7: 432, 1977.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    62. Dimashkieh H, et al. Renale carcinoma midollare: un rapporto di 2 casi e revisione della letteratura. Arch Lab Pathol 127: 3135 2003.

    63. Avery RA, et al. Renale carcinoma midollare: aspetti clinici e terapeutici di un tumore di recente scoperta. Cancro 78: 128, 1996.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    59. Heller P, et al. implicazioni cliniche di tratto falciforme e carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi nei pazienti di sesso maschile nero ospedalizzati. N Engl J Med 300: 1001, 1979.

    61. Lewis EL, et al. Ematuria e disturbi falciforme. Sud Med J 7: 432, 1977.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    64. Baldree L, et al. desmopressina acetato per via endovenosa nei bambini con tratto falciforme e persistente ematuria macroscopica. Pediatria 86: 238 1990.

    65. Moudgil A, et cal. ematuria macroscopica protratta nel tratto falciforme: risposta a dosi multiple di 1-desamino-8-o-arginina vasopressina. Pediatr Nephrol 10: 210, 1996.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    66. Immergut M, et al. L’uso di acido caproico epsilon amino nel controllo di ematuria associata emoglobinopatie. J Urol 93: 110 1963.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    68. Herard A, et al. ematuria macroscopica Massive in un paziente tratto falciforme con necrosi papillare renale. approccio conservativo con palloncino catetere ureterale a tamponare l’emorragia papilla. Eur Urol 34: 161, 1998.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    70. Swatz D, et al. embolizzazione renale selettiva per il coordinamento ematuria con cystocscopy. AJR Am J Roentgenol 150: 325, 1988.

    71. Douglas L, et al. chirurgia conservativa per refrattari ematuria falciforme. J Urol 120: 385, 1978.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    62. Dimashkieh H, et al. Renale carcinoma midollare: un rapporto di 2 casi e revisione della letteratura. Arch Lab Pathol 127: 3135 2003.

    63. Avery RA, et al. Renale carcinoma midollare: aspetti clinici e terapeutici di un tumore di recente scoperta. Cancro 78: 128, 1996.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    72. Yang X, et al. Profilo di espressione genica di carcinoma midollare renale: potenziale rilevanza clinica. Cancro 100: 976, 2004.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    Questi riferimenti sono disponibili in Modulo 4: Bibliografia.

    Con il sostegno della nazionale di screening neonato e Resource Center Genetica presso l’Università del Texas Health Science Center a San Antonio come subaward di HRSA all’accordo di cooperazione U32 MC00148.

    Related posts

    • Carcinoma papillare renale, metastatico carcinoma papillare.

      Che cosa è il cancro del rene? Il Cancer Genome Atlas (TCGA) analizzerà due sottotipi di carcinoma a cellule renali chiamato carcinoma a cellule chiare e carcinoma papillare. L’identificazione di questi sottotipi …

    • Carcinoma a cellule squamose sull’orecchio

      Carcinoma a cellule squamose è un tumore della pelle molto comune, secondo solo al carcinoma a cellule basali. È un cancro maligno che colpisce lo strato intermedio della pelle e può verificarsi in qualsiasi parte del …

    • Carcinoma squamoso delle cellule (SCC), le cellule squamose nel sangue.

      il cancro della pelle a cellule squamose è il secondo tipo più comune di cancro della pelle. Nasce da cellule squamose che formano lo strato esterno dell’epidermide (lo strato superiore della pelle). a cellule squamose …

    • Diffusione di carcinoma a cellule squamose …

      Carcinoma a cellule squamose – Informazioni paziente Qual è il carcinoma a cellule squamose? Carcinoma a cellule squamose (SCC) è un cancro della pelle derivante da cellule dello strato superiore della pelle (epidermide) che …

    • carcinoma a cellule squamose primaria …

      Presentazione di Case Riportiamo un caso di carcinoma primario a cellule squamose di poppa con ipsilaterale ascellari metastasi linfonodali in una donna di 58 anni. Discussione Conclusione Anche se una rara …

    • Carcinoma a cellule squamose della …

      Carcinoma a cellule squamose del labbro: valutazione dei Fattori prognostici Marilda A. M. M. Abreu I; Dalva R. N. Pimentel II; Olga M. P. Silva III; Isaac T. Blachman IV; Nilceo S. Michalany V; ​​…