Pediatric gastrointestinali Neoplasie …

Panoramica

gastrointestinale primaria (GI) neoplasie nei bambini sono entità rare. [1] Nel 1960, l’incidenza di neoplasie GI derivanti dalla intestino è stato stimato a meno dell’1% dei tumori pediatrici. La maggior parte di queste diagnosi sono state fatte durante l’esplorazione urgente di una crisi addominale; Questo è in contrasto con gli adulti, in cui 22% dei tumori si trovano nel tratto GI; Inoltre, la maggior parte degli adulti hanno sintomi di lunga data come il dolore, la perdita di peso, e sanguinamento. Come altri tumori pediatrici, quelli del tratto GI differiscono da quelli degli adulti, in termini di istologia, patogenesi e la presentazione clinica. [2]

Gran parte della letteratura pediatrica per quanto riguarda i tumori maligni gastrointestinali è costituito da casi clinici. Di conseguenza, questo articolo si concentra sulle neoplasie benigne e maligne più comuni del tratto GI nei bambini, in aggiunta alle informazioni raccolte dalla letteratura piuttosto scarsa.

Tumori esofagei

Benigni e maligni tumori della muscolatura liscia dell’esofago nei bambini rappresentano meno del 5% di tutti i leiomiomi e leiomiosarcomi. I tumori nella popolazione pediatrica, a differenza di quelli degli adulti, sono molteplici; tumori localizzati rappresentano solo il 9% dei casi. Nei bambini, questi tumori sono più comunemente si trovano nelle ragazze che nei ragazzi.

I sintomi di presentazione sono disfagia, cibo conservato, e dolore toracico. Bario rondine rivela dilatazione prossimale che può essere facilmente confusa con acalasia. Esofagoscopia rivela un restringimento della mucosa coperto; La biopsia è diagnostica. Il trattamento per lesioni sintomatiche è la resezione chirurgica, che spesso richiede la sostituzione esofageo causa della natura diffusa della malattia. Un Orphanet solo l’11% dei leiomiomi erano suscettibili di enucleazione. [3]

I bambini con lunga data malattia da reflusso gastroesofageo (GERD) sono a rischio per lo sviluppo di esofago di Barrett, displasia e adenocarcinoma in una progressione simile a quello osservato negli adulti. [4] In una serie di riflusso, il 13% dei bambini che hanno l’endoscopia di sorveglianza e la biopsia sono stati trovati ad avere esofago di Barrett. Meno di 200 casi pediatrici di esofago di Barrett sono riportati in letteratura; in tal modo, la sorveglianza e il trattamento sono basate sulle raccomandazioni degli adulti.

Ogni paziente ha bisogno di un trattamento medico aggressivo. Casi che hanno avanzato a metaplasia devono essere seriamente presi in considerazione per le procedure antireflusso. Di alta qualità displasia o adenocarcinoma dell’esofago richiede esofagectomia e gastrica pull-up o interposizione intestinale per la ricostruzione.

Neoplasie gastrico

teratomi gastrico comprendono meno dell’1% di tutti i teratomi infanzia. La presentazione clinica avviene generalmente entro i primi 3 mesi di vita come una massa addominale, distensione addominale, vomito, sanguinamento gastrointestinale, anemia, e distress respiratorio. Teratomi in questa posizione si verificano prevalentemente maschi (96%); Sono stati segnalati casi di trasformazione maligna.

La diagnosi viene fatta con l’ecografia e / o la tomografia computerizzata (CT), che rivelano il caratteristico aspetto eterogeneo, incluso il grasso, calcificazioni, e aree cistiche. La maggior parte dei casi sono trattati con la resezione semplice (vedere le immagini qui sotto), ma gastrectomia parziale può essere necessario.

Il campione lordo di un teratoma gastrica dopo resezione. Nota l’eterogeneità del tumore.

Data la rarità di questa lesione, attuali raccomandazioni per la terapia si basano sulla letteratura adulta. Il primo passo è quello di determinare se il bambino è un candidato operativo. TC e ecografia intraesofagea entrambi sono utili per determinare l’estensione della malattia. gastrectomia totale o parziale può essere eseguita con resezione di linfonodi circostanti; tuttavia, prognosi è scarsa. La resezione chirurgica con o senza chemioterapia concomitante e radioterapia può prolungare la sopravvivenza, ma la mortalità rimane alta.

linfoma gastrointestinale

Linfoma è il piccolo tumore maligno più comune intestinale in età pediatrica. In una delle serie più grande, linfomi non-Hodgkin (NHL) ha rappresentato il 74% dei tumori del tratto alimentare. [5, 6] (vedi immagine sotto). I tumori sono stati trovati in due punti (50,9%), piccolo intestino (21,8%), e lo stomaco (1,8%). Molte altre serie identificano 50-93% dei pazienti che hanno linfomi intestinali primarie situate nella regione ileocecale.

Il sottotipo istologico più comune di questi tumori è linfoma di Burkitt, che rappresenta il 75% delle lesioni. Una corretta diagnosi preoperatoria si verifica raramente, e laparotomia con la valutazione dei tessuti viene utilizzata per la diagnosi.

I tumori carcinoidi

I tumori carcinoidi sono derivati ​​da cellule enterocromaffini situati in tutto il tratto gastrointestinale. Nel complesso, carcinoidi sono più comunemente trovati nell’ileo (30%), l’appendice (30%), e, meno frequentemente, nell’intestino rimanente. cellule enterocromaffini solito non sono presenti nel tratto GI fino dopo i 4 anni; in tal modo, la maggior parte dei carcinoidi nei bambini si verificano dopo 5 anni di età. L’incidenza annuale di tumori carcinoidi si verificano nei bambini di età compresa tra 10-15 anni è 0,4-0,8 per 100.000 abitanti.

carcinoidi appendicolare sono quasi mai metastatico, ma il 70% di ileale e carcinoidi cecale metastatizzano. La distinzione tra tumori benigni e maligni è la presenza di metastasi anziché caratteristiche istologiche.

carcinoidi appendicolare di dimensioni inferiori a 2 cm sono trattati con una semplice appendicectomia. I tumori più grandi di 2 cm hanno una maggiore frequenza di metastasi e sono trattati con una emicolectomia destra. Il trattamento dei carcinoidi del piccolo intestino richiede un’ampia resezione e il campionamento dei linfonodi regionali. Al momento dell’intervento, un intenso aiuti aspetto giallo nella diagnosi e cura è presa durante l’intervento chirurgico a causa di crisi carcinoide può avvenire da improvviso rilascio di mediatori vasoattivi. La sopravvivenza globale nei bambini è eccellente, soprattutto per i comuni più piccoli (lt; 2 cm) carcinoidi dell’appendice.

La malattia polipoide del tratto gastrointestinale

polipi giovanili (vedi immagine sotto) sono il tipo più comune di neoplasia nel tratto GI, pari al 80% dei polipi nei bambini. Grossolanamente, i polipi appaiono robusto rosso e la gamma di diametro da alcuni millimetri a diversi centimetri. Istologicamente, queste lesioni rappresentare amartomi benigne e non hanno alcun potenziale maligno.

polipi giovanili comunemente si manifestano come indolore sanguinamento rettale nei bambini, ma può manifestarsi con prolasso (4%) o dolore addominale (10%). [8] La diagnosi viene fatta attraverso una storia completa, esame rettale, la sigmoidoscopia, colonscopia. e / o di un clistere di contrasto (generalmente un clistere / contrasto d’aria, vedi l’immagine qui sotto).

Il clisma opaco del paziente con poliposi familiare. Notare i molteplici difetti di riempimento in tutto il colon.

Polipi nel colon distale e del retto sono facilmente asportato mediante polipectomia endoscopica. Le lesioni più prossimale viene eseguita la resezione endoscopica, raramente con colotomy e polipectomia, o lasciato a mutare spontaneamente se un’adeguata visualizzazione di tutto il colon dimostra meno di 5 polipi, escludendo quindi la diagnosi di sindromi poliposi giovanile. Se vengono individuati cinque o più polipi, completa asportazione di tutti i polipi si preferisce, sia attraverso l’escissione colonscopia o chirurgica con più enterotomie per lesioni meno accessibili. Ciò elimina il problema e rese tessuto caratterizzare correttamente il tipo polipo.

La sindrome di Peutz-Jegher è diagnosticata sulla base della storia di famiglia, macchie pigmentate, e crampi dolori addominali. Le attuali raccomandazioni per il trattamento consistono in esami fisici annuali, emocromo (CBC), della mammella e la visita ginecologica, esami del testicolo con ecografia, e l’ecografia del pancreas. Esofagogastroduodenoscopia (EGDS) e colonscopia sono raccomandati ogni 6 mesi. Polipi più grandi di 5 mm vengono rimossi durante la colonscopia. polipi intestinali piccole dimensioni superiori a 1,5 cm sono chirurgicamente asportato, con l’endoscopia intraoperatoria utilizzata per la localizzazione, se necessario.

esemplare chirurgica del colon in un paziente con poliposi familiare dopo colectomia totale con anastomosi ileoanale. Si noti l’aspetto carpetlike della mucosa coperto con polipi.

opzioni operative per FAP includono colectomia totale addominale con anastomosi ileo-rettale, che richiede una sorveglianza frequente del moncone rettale, e proctocolectomia restaurativa con ileale anastomosi pouch-anale, che ha mostrato buoni risultati a lungo termine in funzione e la qualità della vita. [9, 10] endoscopia superiore ed inferiore annuale è raccomandato in tutti i pazienti. Resezione di polipi rimanenti deve essere eseguita per polipi più grandi di 1 cm, polipi rapidamente allargando, o polipi con grave displasia.

La sindrome di Gardner è una malattia autosomica dominante descritta come l’associazione tra FAP del colon e osteomi multipla, fibromi e le cisti epidermoidi. La storia naturale e il trattamento dei polipi del colon imita quella per i pazienti con FAP. La sindrome Turcot è l’associazione dei tumori FAP e il cervello del colon.

carcinoma colorettale

Il carcinoma del colon-retto è il tumore maligno del colon più comune nei bambini e si verifica con un’incidenza di circa 1,3-2 casi per popolazione milioni. I fattori predisponenti sono noti nel 10-25% di infanzia tumori colorettali, e il resto sorgono spontaneamente. Le due principali condizioni precancerose danno origine a tumori colorettali sono i seguenti:

Malattia infiammatoria intestinale

Il rischio di sviluppare adenocarcinoma del colon o del retto nella colite ulcerosa è del 3% nei primi 10 anni di malattia, e questo aumenta del 10-15% in ogni decennio successivo. I pazienti con malattia di Crohn hanno un rischio di cancro 20 volte superiore rispetto alla popolazione generale e richiedono una sorveglianza regolari e biopsie casuali.

Nel tipo sporadico di tumori colorettali, il tipo istologico predominante sembra essere adenocarcinoma mucinoso (come illustrato di seguito), che si verificano in un massimo di 80% dei pazienti. adenocarcinoma mucinoso è associato con la prognosi peggiore. I bambini presentano sintomi addominali non specifici, tra cui crampi dolori addominali, vomito e sanguinamento rettale. Workup comprende clisma opaco, colonscopia. e CT.

La chirurgia è stata effettuata per l’ostruzione del colon in un bambino. Una stenosi è dimostrato qui, al momento della resezione, e la patologia rivela adenocarcinoma mucinoso.

La maggior parte dei bambini affetti da adenocarcinoma presente mucinoso con malattia avanzata secondaria a ritardo nella diagnosi. In una delle serie più grandi, a causa del istologico mucinoso prevalentemente aggressiva, resezione completa è stata raggiunta solo nel 30% dei bambini. Chirurgia con l’intento di curare consiste in una resezione radicale della porzione di colon coinvolto, suo mesentere, ed i linfatici circostanti. La terapia palliativa include colostomia permanente per alleviare l’ostruzione. La chemioterapia adiuvante e le radiazioni sono usati, ma molto poco beneficio di sopravvivenza è stata dimostrata. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni varia dal 5% al ​​28%, e questo correla direttamente con la completezza della resezione.

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